FAQ

Abbiamo chiesto al dottor Marco Folci, medico specializzato nel trattamento della sindrome di Churg Strauss, di rispondere alle più comuni domande sull’EGPA.
Per domande più specifiche puoi visitare la sezione Il medico risponde e metterti direttamente in contatto con il dottore.

domande sull'EGPA


Mi è stata appena diagnosticata la sindrome. Come cambierà la qualità della mia vita?

È difficile fare una stima di come la qualità della vita potrebbe essere influenzata dall’EGPA, perché dipende strettamente dalla tipologia di organi coinvolti e dall’entità del possibile danno. Essendo una patologia cronica è d’obbligo sottoporsi a esami e visite regolari con eventuali aggiustamenti della terapia in base alle esigenze cliniche del momento. Il percorso terapeutico non sempre risulta lineare: pertanto è necessario far sempre presente eventuali esigenze per migliorare l’assistenza e impedire che il rapporto paziente-medico venga inficiato.
Nel caso i danni a organi o apparati siano tali da aver causato disabilità maggiori, può essere utile confrontarsi con lo specialista curante e valutare la necessità di un supporto psicoterapeutico che si inserisca nel programma di trattamento e riabilitazione.

 Cosa significa “sistemico”?

Per “sistemico” si intende un processo che coinvolge interamente il corpo e non solo uno o pochi organi vicini. È l’esatto opposto di “localizzato”.

È vero che il cortisone provoca gonfiori e aumenti di peso e non c’è modo di contrastarne gli effetti negativi?

Il cortisone è una molecola sintetica molto simile a un ormone prodotto dal nostro corpo, e che ha la funzione di regolare le risposte di diversi organi nei confronti di specifici stimoli (in particolare lo stress). Per tale motivo, le sue caratteristiche gli permettono di agire su quasi tutti i tessuti e cellule del nostro corpo. Il farmaco presenta una potente azione antinfiammatoria (voluta e ricercata), ma può anche causare effetti indesiderati come la ritenzione idrica (con aumento della pressione), l’incremento dell’appetito e del peso corporeo o l’insonnia. Tali azioni collaterali sono legate non solo al dosaggio e alla durata della terapia, ma dipendono anche dalla risposta individuale al farmaco. Alte quote di cortisone per un periodo protratto di tempo possono aumentare le probabilità di sviluppare disturbi; tuttavia, un utilizzo coscienzioso del farmaco e un attento monitoraggio dello stato di salute complessivo permette di prevenirne gli effetti negativi.

Esistono alternative al cortisone?

Nonostante il cortisone rimanga la terapia cardine dell’EGPA, esistono diversi farmaci immunosoppressori che possono essere utilizzati, soli o in combinazione, per raggiungere il controllo della malattia. La scelta della molecola dipende da diversi fattori, tra cui la tolleranza individuale e lo stato di attività della malattia. Talvolta, questi farmaci possono essere associati al cortisone per ridurre la dose di quest’ultimo, prevenendo e riducendo i rischi dell’esposizione a dosaggi elevati.

Posso ottenere esenzioni e/o percentuali di invalidità se sono affetto dalla sindrome?

Assolutamente sì. Una volta avuta la diagnosi di EGPA/sindrome di Churg-Strauss il medico specialista di un centro accreditato presso la regione ed il ministero ha la possibilità di emettere l’esenzione per patologia (RG0050) a validità illimitata. L’invalidità civile o sue percentuali possono essere ottenute nel caso siano dimostrabili danni irreparabili a organi o tessuti. Mediante la presentazione di apposita domanda e della documentazione clinica riguardante la patologia all’INPS sarà possibile essere valutati dalla commissione medica competente.

Quali esami possono aiutarmi a ottenere una diagnosi e da quali specialisti posso recarmi?

L’inquadramento della patologia prevede un percorso diagnostico frequentemente complesso che può partire da un disturbo d’asma grave oppure dalla presenza di dimagrimento e febbre con l’identificazione di una ipereosinofilia senza apparente causa. La grande variabilità di presentazione della vasculite impone, quindi, la gestione diagnostica da parte di un medico. Lo specialista di riferimento è l’immunologo clinico, oppure il reumatologo, pneumologo o ematologo con specifica esperienza nella diagnostica delle ipereosinofilie e nel trattamento dell’asma.

Qual è la prognosi della malattia?

La prognosi della malattia dipende strettamente da quali organi o sistemi vengono danneggiati; tuttavia dati di letteratura internazionale mostrano una sopravvivenza a 5 anni superiore al 97% negli individui affetti.