Cos’è la EGPA o Sindrome di Churg Strauss?
La granulomatosi eosinofilica con poliangite (EGPA), precedentemente nota come sindrome di Churg Strauss, è una vasculite sistemica che coinvolge i vasi sanguigni di piccolo-medio calibro. Se queste parole ti spaventano, non preoccuparti: le spiegheremo più avanti.
L’EGPA fu descritta per la prima volta da Jacob Churg e Lotte Strauss, due medici anatomopatologi di nazionalità russa il primo e tedesca la seconda, naturalizzati americani. Nel 1951, presso i laboratori del Mount Sinai Hospital di New York, i due medici identificarono la presenza di granulomi eosinofili su reperti post mortem provenienti da 13 individui con asma grave e deceduti per complicanze respiratorie. Risalendo alle cartelle cliniche notarono come presentassero caratteristiche comuni quali asma grave, ipereosinofilia, neuropatia periferica e danni renali. Sulla base di tali sintomi e per le alterazioni tissutali scoperte, definirono la nuova entità come “angiite allergica associata a granulomatosi”.
In seguito alla pubblicazione della scoperta, questa condizione venne ribattezzata in onore degli scopritori come sindrome di Churg-Strauss. Rimase tale fino al 2012, quando la revisione sistematica delle vasculiti operata dalla Chapel Hill Consensus Conference decise di cambiare la dicitura in granulomatosi eosinofilica con poliangiite, o brevemente EGPA.
Cosa significa EGPA?
Il nome EGPA racchiude tutte le particolarità della sindrome, ovvero l’infiammazione dei vasi sanguigni con formazione di granulomi eosinofili.
- La E si riferisce agli eosinofili, un sottotipo di globuli bianchi facente parte dei granulociti che si attiva durante infezioni da parassiti e nelle risposte allergiche. Nel caso della Churg Strauss, la conta degli eosinofili nel sangue è superiore alla media, condizione nota come eosinofilia.
- La G richiama i granulomi, strutture costituite da celle del sistema immunitario che si formano in condizioni di infiammazione cronica.
- Le lettere P e A, invece, indicano la poliangite, termine che indica tutte le malattie accomunate da un’infiammazione dei vasi sanguigni – nel nostro caso, piccoli e medi.
L’EGPA è una patologia sistemica: in parole povere, coinvolge più apparati e organi. Essendo anche cronica, dall’EGPA non si può guarire; con le giuste terapie, però, la malattia può essere tenuta sotto controllo con successo.
Qual è l’incidenza dell’EGPA?
L’EGPA presenta tassi di incidenza e prevalenza tra i più bassi a confronto con le altre vasculiti sistemiche. Per quanto riguarda l’Europa, i dati del French Vasculitidis Study Group dimostrano una frequenza che varia da 10,7 a 13 casi per milione, con un’incidenza pari a 0,5-0,8 nuovi casi per anno su un milione di abitanti. Per questo si parla di malattia rara! L’insorgenza può verificasi in qualsiasi periodo della vita, sebbene sia più comune l’esordio in età adulta con una media attorno ai 40 anni.
Qual è la causa dell’EGPA?
Analizzando gli aspetti patogenetici della Sindrome di Churg Struss, ovvero gli elementi che potrebbero scatenare la malattia, non è possibile definire con precisione quali siano le vie molecolari che mediano l’attivazione non controllata del sistema immunitario. Non è quindi chiara quale sia la causa che porta all’innesco dell’infiammazione dovuta agli eosinofili. Accanto a una predisposizione genetica, si pensa che diversi fattori ambientali, come alcune infezioni virali o l’utilizzo di determinati farmaci, potrebbero giocare un ruolo nell’accensione della patologia.
Come già abbiamo già accennato, uno dei tratti distintivi della malattia riguarda la presenza di elevati livelli di eosinofili nel sangue e nei tessuti dei soggetti affetti. Tali cellule risultano essere fortemente attivate con importante rilascio di mediatori, come ad esempio l’interleukina 5. Queste proteine segnale amplificano l’infiammazione, determinando un nuovo richiamo di cellule infiammatorie e la secrezione di enzimi. Tra questi ultimi, due molecole rivestono un ruolo fondamentale nel danno a carico dei tessuti: la proteina basica maggiore (MBP) e la proteina cationica degli eosinofili (ECP).
L’MBP determina il rilascio di istamina, oltre al richiamo e all’attivazione di neutrofili, basofili e monociti, aumentando la presenza e la conseguente attivazione di cellule infiammatorie a livello dei tessuti.
La seconda molecola è l’ECP: questo enzima media il danno a livello dei tessuti e rappresenta un marcatore di attività degli eosinofili. Per tali motivi, l’ECP può essere utilizzata nella gestione della terapia dei pazienti affetti da EGPA.
