L’EGPA (già sindrome di Churg Strauss) è una malattia rara, sistemica e cronica.

Da una malattia cronica non si può guarire, ma esistono valide terapie che, in base al soggetto e allo stato della malattia, possono portare il paziente verso uno stato di remissione e controllo della patologia. Vediamo insieme quali sono le terapie più comuni.

Gli steroidi

La prima terapia dell’EGPA (Sindrome di Churg Strauss) è volta a spegnere la reazione autoimmunitaria. Una volta controllata la fase acuta, l’obiettivo diventa il mantenimento dello stato raggiunto mediante la minore dose di farmaci necessaria. Un buon controllo di malattia permette non solo un recupero ottimale di eventuali funzioni lese, ma anche una notevole riduzione della probabilità di riaccensione.

I farmaci cardine sono rappresentati dagli steroidi (il comune cortisone, croce e delizia dei malati di EGPA), che hanno cambiato completamente la storia della malattia risultando efficace nel controllo sia della fase acuta sia nel mantenimento e nella prevenzione delle riacutizzazioni. Il loro impiego permette di bloccare l’attività degli eosinofili, la loro migrazione nei tessuti e anche la produzione a livello del midollo.

Gli immunosoppressori

Sebbene nella maggior parte dei casi sia possibile ottenere il controllo dell’infiammazione con il solo cortisone, ci sono situazioni in cui risulta necessaria l’introduzione di altri farmaci. Lo scopo di assumere altre molecole con funzione immunosoppressiva sta nel cercare di trattare gli organi bersaglio con maggiore efficacia e scalare la dose totale quotidiana di steroidi, riducendo eventuali gli effetti collaterali.

A tal proposito, il French Vasculitis Study Group ha validato un punteggio caratterizzato da cinque fattori, denominato Five Factors Score. Valutando le caratteristiche indicate è possibile ottenere un punteggio che indica l’impiego di uno o più immunosoppressori in aggiunta al cortisone qualora il valore risulti superiore o uguale a 1. La scelta del principio attivo dipende dalla compromissione d’organo e si basa su studi internazionali effettuati su grandi gruppi di pazienti.

Terapie biologiche

Sono in fase di studio l’impiego di farmaci biologici come nuove strategie terapeutiche per i casi refrattari alla terapia dell’EGPA standard. L’utilizzo del rituximab, anti CD-20, si è dimostrato efficace nella remissione e nel controllo della malattia, sebbene i dati disponibili facciano riferimento a un ridotto numero di pazienti. Altro importante esempio riguarda il Mepolizumab, farmaco il cui bersaglio molecolare risulta essere l’interleukina 5. I risultati degli studi tutt’ora in corso dimostrano che il suo utilizzo determina un rapido controllo della malattia, mentre la sua sospensione porta a una rapida recidiva. Altro esempio è il benralizumab, anticorpo monoclonale sempre mirato all’interleukina 5.

Terapie aggiuntive

Ai farmaci già citati si possono aggiungere terapie mirati per risolvere sintomi refrattari alle cure. I più comuni sono gli spray per il trattamento dell’asma, solitamente a base di salmeterolo e fluticasone propionato, e gli spray nasali per il controllo della rinosinusite e della poliposi, solitamente a base di budesonide con o senza antistaminici. In caso di rinosinusite con poliposi recidivante, inoltre, sono consigliati lavaggi nasali quotidiani con soluzioni fisiologiche o ipertoniche.

Monitoraggio

Il modo più efficace per stare bene e convivere serenamente con una diagnosi di EGPA è controllare l’attività della malattia periodicamente, sottoponendosi a visite a cadenza variabile dettate da esigenze cliniche specifiche. Il medico valuta lo stato di salute complessivo del paziente con un’accurata visita (anamnesi ed esame obiettivo) rafforzata da esami del sangue specifici, decidendo poi eventuali modifiche alla terapia dell’EGPA.

Fondamentale è il monitoraggio del numero degli eosinofili mediante l’esecuzione di un emocromo con formula leucocitaria, ma anche della loro attività misurando il livello di proteina cationica eosinofila (ECP). Un basso livello di ECP risulta un fattore estremamente positivo. Altri approfondimenti utili sono determinati dal tipo di terapia dell’EGPA in atto e dallo stato di salute del paziente, con la possibilità valutare la funzionalità degli organi interessati mediante esami strumentali di secondo livello.

Qualità della vita

I vecchi libri di medicina, così come molti risultati dei motori di ricerca, indicano una speranza di vita non superiore ai 5 anni. Noi di APACS siamo la dimostrazione di quanto questi dati siano ormai poco corretti. Con l’introduzione delle nuove terapie, infatti, è stato possibile cambiare completamente la storia naturale della malattia, con un’ottima prognosi a cinque anni dalla diagnosi. Per quanto riguarda la qualità della vita, è necessario specificare come sia complesso poter misurare l’impatto della malattia per le diverse variabili in gioco; infatti, gran parte dipende dalle modalità di presentazione della vasculite e dai tessuti che vengono danneggiati.

Bisogna considerare, inoltre, che le capacità di recupero e riparo degli organi colpiti sono differenti da individuo a individuo. Sicuramente è dimostrato come il coinvolgimento cardiaco e del sistema nervoso periferico risultano essere due dei più importanti fattori che incidono su prognosi e disabilità a breve e lungo termine.

Altri fattori da tenere presente sono l’adesione alle terapia dell’EGPA prescritta e l’esecuzione di monitoraggi periodici, i quali permettono un rapido cambio del trattamento nel caso non si abbiano i risultati auspicati.

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